logo

Ortopedi ve Travmatoloji Sekreterliği:
(0216) 570 91 08

[email protected]

Ewing Sarkom

10 Mayıs 2022

Yayınlayan

Ewing Sarkom

 

Ewing sarkomu, yaklaşık milyonda 1 insidansı ile çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen primer kemik tümörüdür.

 

  • Hastaların %80’i 20 yaş altındadır.

 

  • Kemiğin ewing sarkomu klasik olarak ağrı ve etkilenen kemikten kaynaklı ekstraosseöz yumuşak doku kitlesiyle
  • Karakteristik görüntü özellikleri arasında periost reaksiyonu, kemik destrüksiyonu ile MRI’da yumuşak doku kitlesinden oluşur.
  • Çoğu vaka, kromozom 11 ve 22’yi içeren bir translokasyon gösterir.

 

Sadece cerrahi veya radyoterapi ile Ewing sarkomu için 5 yıllık sağkalım < %10’dur.

                                                   

Multimodel (neoadjuvant kemoterapi, geniş sınırlarda rezeksiyon ve adjuvant kemoterapi) tedavi ile , 5 yıllık sağkalım lokalize hastalıkta %60 ila %70’lara kadar çıkmaktadır.

Tedavide neoadjuvan veya adjuvan  radyoterapide giderek artan oranlarda kullanılmaktadır.

Cerrahi tedavide esas, uzuv koruyucu cerrahidir.

 

Osteosarkom

 

Osteosarkom multipl miyelomdan sonra en sık görülen habis kemik tümörüdür. En sık ikinci dekadda görülür. Adolesanların özellikle diz çevresi gibi major eklemlere komşu ağrılarında, aksi kanıtlanana kadar, osteosarkom olasılığı akılda tutulmalıdır. Multimodel tedavi (neoadjuvant kemoterapi, geniş sınırlarda rezeksiyon ve adjuvant kemoterapi) ile beş yıllık hastalıksız sağkalım %65 düzeyindedir. Bazı şeçilmiş vakalarda radyoterapide tedavide kullanılmaktadır. Cerrahi tedavide esas,  uzuv koruyucu cerrahidir.

Akciğer metastazlarında metastazektomi düşünülmelidir.

 

Yumuşak Doku Sarkomu

Yumuşak doku sarkomları mezodermden köken alan, nadir görülen, malign tümörlerdir. Sıklıkla ekstremite, gövde, retroperiton, baş-boyun bölgesini tutmaktadır. Erişkin tipi kanserlerin %1’ini, adolesan ve genç erişkin kanserlerinin %10- 20’sini oluşturmaktadır. Hastalar genellikle ağrısız büyüyen bir kitle ile doktora başvurmaktadır. Büyüme hızı her tümörde farklılık göstermektedir. Yüksek dereceli tümörler genellikle hızlı (birkaç hafta veya ay), düşük dereceli tümörler genellikle yavaş (aylar ya da yıllar) büyüme göstermektedir.

Yumuşak doku sarkomlarının tanı ve tedavisinde ortopedik onkoloji , patoloji, tıbbi onkoloji, radyoloji ve nükleer tıp bölümleri ile multi-disipliner bir yaklaşım çerçevesinde iş birliği yapılmalıdır. Cerrahi tedavide esas, uzuv koruyucu cerrahidir.

 

 

Biyopsi kemik ve yumuşak doku tümörlerinde tanı ve tedavinin temelini oluşturur.

 

 

Kemik Metastazları

Metastazlar en çok akciğere, takiben karaciğere ve üçüncü olarak da kemiğe olur. Son yıllarda kemoterapi ve radyoterapideki ilerlemeler ile hastalar uzun yıllar yaşayabilmekte hatta soliter kemik metastazlı (metastatik olarak tek bir kemik odağının olması) hastalarda iyileşme dahi olabilmektedir. İtalya’da yılda 35000, ABD’de ise yılda 400 000 yeni kemik metastazlı hasta teşhis edilmektedir. Bu hastaların %85’ini meme, prostat ve akciğer kanserleri oluşturmaktadır. Kemik metastazı teşhis edilen hastaların %20’sinde metastaz primer tümörün ilk bulgusunu oluşturmaktadır . Primer tümör varlığında bile (meme, prostat vb) yeni tespit edilen kemik lezyonlarının metastaz olduğu kararına biyopsi yapılmadan karar verilmemelidir.